Morbus Cushing

Morbus Cushing ist neben der Akromegalie die wohl bekannteste hormonelle Erkrankung, die 1932 von Harvey Cushing erstmals beschrieben wurde. Betroffene erleben sehr oft bis zur richtigen Diagnose einen sehr langen Leidensweg, denn die äußeren Veränderungen passen so gar nicht in das proklamierte Weltbild unserer Gesellschaft. Extreme Gewichtszunahme, Stiernacken und das Mondgesicht sind so offensichtliche Symptome, die das Umfeld natürlich glauben lassen, dass man es mit einer unsportlichen, esssüchtigen Person zu tun hat. Vor der richtigen Diagnose hören auch die Betroffenen oft von ihrem Arzt „Weniger essen und mehr Sport!“ Das ist dann für die Betroffenen ein doppelter Schlag, denn häufig versuchen sie schon alles, um die unerklärliche Gewichtszunahme wieder loszuwerden.

Symptome
Neben den schon oben genannten Symptomen wie Stiernacken, Mondgesicht und Gewichtszunahme sind weitere typische Symptome Diabetes mellitus, Muskelschwäche/-schwund, erhöhter Blutdruck, Osteoporose, häufig Hämatome und Neigung zu Thrombosen, Striae (rote Hautstreifen), eine erhöhte Anfälligkeit für Infektionen, dünne, verletzliche Haut und Akne, Zyklusstörungen bei Frauen und Libidoverlust, Wassereinlagerungen und Stammfettsucht (Fetteinlagerung vor allem am Bauch).
Psychisch kann es zu Depressionen kommen und Wahrnehmungsstörungen.

Ursache
Bei ca. 70% der Betroffenen ist ein hormonaktiver Tumor an der Hypophyse die Ursache, Morbus Cushing genannt. Das vom Tumor produzierte ACTH ist der Botenstoff, der die Nebennieren dazu anregt, Cortisol zu produzieren. Diesen Cortisolüberschuss nennt man auch Hyperkortisolismus.
20 – 30% der Patienten leiden am ACTH-unabhängigem Cushing. Die Patienten leiden an einem Cortisol produzierenden Tumor der Nebenniere.
Es gibt auch noch den Pseudo-Cushing. Der erhöhte Kortisol-Wert wird durch schwere Depression oder Alkoholismus verursacht.

Therapie
Meistens wird der Hypophysentumor transphenoidal (durch die Nase) operativ entfernt. Das ist die mit 50-80% Erfolgsquote beste Wahl der Therapie. Maßgeblich für eine erfolgreiche Operation ist die größe und Lage des Tumors und das Können des Operateurs.
Nach der Operation kann es zu einem länger andauerndem Hypokortisolismus (Kortisolmangel) kommen, der medikamentös ausgeglichen werden muss.
Eine weitere Möglichkeit ist die Bestrahlung mit 30 – 50 % Erfolgsquote. Allerdings kann es Jahre dauern, bis sich der Erfolg der Bestrahlung einstellt.
Medikamentös gibt es nur ein seit Juni 2012 zugelassenes Mittel, ein dem Körper eigenen Somatostatin ähnlicher Stoff, das Somatostatinanalogon, dass zweimal täglich gespritzt werden muss.
Andere Medikamente werden zu Heilversuchen eingesetzt, sind aber offiziell nicht für Hyperkortisolismus zugelassen und haben oft schwere Nebenwirkungen.
Letzter Schritt ist die operative Entfernung der Kortisol produzierenden Nebennieren (bilaterale Adrenalektomie). Das führt dazu, dass die beiden in der Nebenniere produzierten Hormone Kortisol und Aldosteron als Medikament ein Leben lang eingenommen werden müssen. Hinzu kommt, dass der ACTH produzierende Tumor an der Hypophyse weiter wächst (Nelson-Tumor), der entweder operiert oder bestrahlt werden muss.