Nebennierenrindeninsuffizienz und Morbus Addison

Morbus Addison ist benannt nach dem englischen Arzt Thomas Addison, der die Krankheit 1855 zum ersten Mal beschrieb.
Es wird unterschieden zwischen der primären und der sekundären Nebennierenrindeninsuffizienz. Bei der primären, Morbus Addison, liegt ein Defekt der Nebenniere, bei der sekundären Form eine Störung der ACTH produzierenden Hypophyse vor.
Es gibt auch noch eine tertiäre Form. Der Hypophyse ist nämlich noch der Hypothalamus übergeordnet. Der Hypothalamus produziert das CRH, das die Hypophyse zur Produktion des ACTH anregt. Das ACTH ist wiederum der Botenstoff, der der Nebennierenrinde sagt, dass sie Cortisol produzieren soll. Produziert der Hypothalamus als kein CRH, gibt es am Ende auch kein Cortisol.
Die Ursachen eines Cortisolmangels sind also sehr vielfältig

Symptome

Egal welche Form der Nebennierenrindeninsuffizienz (NN-I) vorliegt, oft ist es ein schleichender Prozess. Bei der primären Form müssen ca. 90% der Nebennierenrinde zerstört sein. Das kann durch einen autoimmunologischen Prozess erfolgen, bei dem Antikörper die corticosteroidproduzierenden Zellen in der Nebennierenrinde zerstören, aber auch durch Metastasen oder die Speicherkrankheit Amyloidose. Infektionskrankheiten können ebenfalls die Nebennierenrinde zerstören.
Bei der sekundären Form ist meist eine Cortisontherapie ( bei Rheuma, Asthma, Allergie) Auslöser. Die sekundäre NN-I nennt man auch iatrogene NN-I, wenn sie durch (Cortisoneinnahme) Tabletten entstanden ist. Nach dem Absetzen von synthetischem Gluccocorticoiden bleibt gelegentlich eine fortbestehende Unterdrückung der ACTH-Produktion zurück. Ein Adenom oder Tumor, der die Hypophyse verletzt, ist wesentlich seltener Auslöser.

Im Anfangsstadium fühlt man sich schlapp und ist immer weniger leistungsfähig. Häufige Pausen und das Vermeiden körperlicher Anstrengung sind die Folge. Hinzu kommt Appetitlosigkeit und Übelkeit. Man verliert immer mehr an Gewicht, Schwindel durch zu niedrigen Blutdruck und Salzhunger auf Grund von Natriummangel treten auf.
Neben dem Gewichtsverlust ist eine braune Hautfarbe (häufig auch mit „Altersflecken“), Zeichen von Morbus Addison. Daher auch der Name Bronzekrankheit. Die Hautfärbung entsteht durch die vermehrte Produktion von ACTH und MSH in der Hypophyse, die versucht, den Cortisolmangel auszugleichen. MSH (Melanocyten stimulierendes Hormon), regt die Produktion von Melanin in der Haut an.
Bauchschmerzen, Verstopfung oder Durchfall, Verlust der Schambehaarung, Unterzuckerung, Infektionsanfälligkeit und Libidoverlust sind weitere Symptome.

Im Extremfall kann es bei einem Cortisol-Mangel zur Addison-Krise kommen. Extremer Stress, eine Infektion oder Verletzung kann zur Krise führen. Erbrechen, Durchfall, hohes Fieber und Bewußtseinseintrübung bis hin zum Koma können die Folge sein. Es muss sofort durch einen Notarzt Hydrocortison intravenös verabreicht werden.

Alle Patienten sollten immer einen Notfallausweis bei sich tragen, der Ersthelfern Hinweise zur Erkrankung und die notwendige Dosierung des Hydrocortisons gibt.
Einen Notfallausweis erhält man bei seinem Endokrinologen. Man kann ihn auch, z.B. bei glandula anfordern.

Behandlung
Zuverlässig kann ein Hydrocortisol-Mangel bzw. dessen Ursache durch einen ACTH-Test bestimmt werden. Eine gute Erklärung des Tests findet sich auf Wikipedia: Untersuchungsmethoden

Leider bedeutet fast jede Form der Nebennierenrinden-Insuffizienz, dass man ein Leben lang Hydrocortison einnehmen muss (Substitutionstherapie). Das Verzwickte dabei ist, dass man die Cortisonbedarf immer anpassen muss. Der Endokrinologe bestimmt meistens eine Grunddosierung, die der natürlichen Cortisolproduktion des Körpers entspricht, z.B. 15-10-5 (= 30mg Tagesdosis) oder 20-10-10 ( = 40mg Tagesdosis), also morgens – mittags – abends. Doch kann durch Stress, Krankheit oder auch durch Sport der Cortisolbedarf steigen. Im Laufe der Zeit lernt jeder Betroffene, wann er wieviel an Hydrocortison „nachlegen“ muss. Allgemein gilt bei Hydrocortison eine Cushing-Schwelle von 25mg/Tag. Das ist die Menge Hydrocortison, bei deren Überschreitung Symptome von Morbus Cushing auftreten können.

Bei der primären NN-I, Morbus Addison, wenn also die Nebennierenrinde zerstört ist, muss auch das für den Blutdruck wichtige Hormon Aldosteron ersetzt werden. Aldosteron kann nicht direkt vom Körper aufgenommen werden. Es wird deshalb durch das Medikament Fludrocortison ersetzt. Die Aldosteron-Produktion wird übrigens durch Renin, das in der Niere gebildet wird, gesteuert.

Wurde man durch seinen Arzt gut eingestellt, sollte man ca. alle 6 bis 12 Monate zur Kontrolle gehen. Bei Erkrankungen (Grippe, Durchfall etc) oder anderen Symptomen, die auf einen Cortisolmangel hindeuten, sollte man in jedem Fall bei seinem Arzt vorstellig werden.

Wir Betroffenen wissen, dass die Meinung vorherrscht, dass man mit der richtigen Substitutionstherapie ein weitgehend normales Leben führen kann. Das ist in vielen Fällen auch richtig. Aber die Erfahrung zeigt, dass man sein Leben der Krankheit anpassen muss. Neben psychischen Veränderungen (innere Unruhe oder Ungeduld) kann es auch an machen Tagen sein, dass man gar nicht in die Puschen kommt oder urplötzlich ein Leistungsabfall auftritt. Für viele Betroffene ist es ein schwieriger Lernprozess, auch mal auf seinen Körper zu hören und einfach mal zu sagen, dass man jetzt eine Pause braucht oder bei einer Familienaktivität nicht mitmachen kann. Ein Umfeld, dass über die Erkrankung bescheid weiß, nimmt den Stress und reagiert mit Verständnis. Von mir und auch anderen Erkrankten weiß ich, dass, wenn mir z.B. Namen oder einzelne Wörter nicht mehr einfallen, ein Zeichen sind, etwas Hydrocortison „nachzulegen“. Wenn ich es nicht merke, sagen mir Freunde oder Familienangehörige, dass ich Unsinn rede und mal ein „Drop“ nehmen sollte. 🙂